孙世仁教授
专家简介
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医院肾脏内科主任
主任医师、教授、博士生导师
中国医师协会肾脏内科分会常委
陕西省医师协会肾脏内科分会会长
陕西省肾脏病学分会候任主任委员
《中华肾脏病杂志》《中华肾病研究电子杂志》《美国肾脏病杂志》中文版编委
伴单克隆Ig沉积的增生性肾小球肾炎（PGNMID）是一类由单克隆Ig沉积于肾脏导致的增生性肾小球病变。主要发病机制为异常的单克隆Ig沉积于肾脏，激活补体经典和终末途径导致系膜和血管壁损伤,通常经历损伤、增生、修复3个阶段。
该病在临床上较少见，占肾活检的0.07%～0.17%。好发于中老年，平均54.5岁，女性占62.2%。临床主要表现为蛋白尿（68.6%可达肾脏病范围）、镜下血尿（77.1%）和肾功能不全，约22%进展至终末期肾病，半数患者合并高血压，低补体血症亦常见。仅25%~30%PGNMID患者血清和尿液可检测到M蛋白或单克隆细胞，很少有潜在的血液系统恶性肿瘤（多发性骨髓瘤或B细胞淋巴瘤）的出现。
PGNMID的诊断医路肾康确诊该病依赖于肾脏病理。
光镜：48%～56%表现为膜增生性肾小球肾炎，其次为毛细血管内增生样改变，系膜增生性肾小球肾炎等。
免疫荧光：肾小球内单克隆IgG沉积为最常见，约占90%，IgG3最为常见，其次为IgG1、IgG2。单克隆IgA沉积的临床病理表现类似单克隆IgG沉积，单克隆IgM沉积则提示B细胞增殖疾病，轻链κ更为多见。可伴有补体成分沉积，C3沉积80%~94%，C1q沉积40%~50%。
电镜：颗粒样或细沙样电子致密物沉积，沉积部位主要为系膜区、内皮下，少数沉积于上皮下和基底膜内。
PGNMID的治疗医路肾康根据是否检测到浆细胞或B细胞进行克隆靶向治疗。
浆细胞克隆推荐使用硼替佐米为主的方案，B细胞克隆推荐利妥昔单抗为主的方案。如若未检测到克隆细胞，可根据血清M蛋白类型进行鉴别并指导治疗，IgM一般认为多由B细胞克隆产生，其他类型的Ig认为多由浆细胞产生。如若既未检测到克隆细胞，也未检测到血清M蛋白，且患者表现为急性肾损伤和/或尿蛋白＞1g/d，则根据肾脏组织单克隆Ig类型鉴别，IgM型推荐利妥昔单抗为主的方案，非IgM型的可经验性使用抗浆细胞或B细胞方案。
编辑/排版：vivi
审校：五百岁
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