三分钟学肾脏病理IgA肾病

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IgA肾病的特点为：系膜区IgA高强度沉积，常伴系膜增生。

01疾病概述

IgA肾病主要病变如下图所示??

A：系膜区IgA高强度沉积，常伴系膜增生。

B：足突节段融合。

02病理表现

一、光镜

表现多样，但通常伴系膜增生。轻者仅表现为轻微病变或系膜细胞轻度增生，重者可表现为新月体形成乃至硬化性IgA肾病，另外尚可合并其它肾病如MN、MCD及糖尿病肾病等。

国际上IgA肾病比较有影响力的分型包括：Lee分型、Haas分型、WHO分型以及牛津分型。

Hass分型I系膜无增生或轻度增生IIFSGS样改变，无新月体III局灶增生性肾小球肾炎改变，可见新月体IV局灶增生性肾小球肾炎改变，可见新月体皮质小管＜40％萎缩V40％以上的肾小球球性硬化皮质小管40％萎缩牛津分型（MEST-C）系膜细胞增生/M*M0，积分=0.5M1，积分0.5毛细血管内细胞增生/E

E0：无毛细血管内增生所致管腔狭窄

E1：有毛细血管内增生所致管腔狭窄

肾小球节段硬化或粘连/S

S0，无节段硬化或粘连

S1，有节段硬化或粘连

肾小管萎缩间质纤维化/TT0:25%区域存在肾小管萎缩/间质纤维化T1:26-50%区域存在肾小管萎缩/间质纤维化T2:50%区域存在肾小管萎缩/间质纤维化新月体/CC0：无新月体C1，有新月体，占比25%C2：有新月体，占比=25%

*评估对象：PAS染色所有非全球硬化或全球毛细血管内增生的肾小球系膜区；

评估方法：对每个系膜区进行评分，系膜细胞数=3为0分，4～5为1分，6～7为2分，=8为3分，最后取平均值。

二、免疫荧光

系膜区IgA高强度沉积，常见IgG、IgM或C3沉积，一般无C4或C1q沉积（IgA主要激活旁路途径）。下图为系膜区IgA沉积??

三、电镜

可见足突节段融合，肾小球系膜区高密度电子致密物沉积??

四、诊断要点归纳（中文翻译参考国内书籍，与下表略有不同）

1、免疫荧光见IgA高强度沉积。

2、光镜下表现多样。

3、电镜见足突节段融合，系膜区沉积，偶见内皮下沉积。

03鉴别诊断

IgAN主要与其它病因所致IgA沉积疾病（如感染、自身免疫病、肿瘤等）鉴别，病理上常见鉴别诊断如下（IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎在病理上往往难以鉴别，常需依靠其它临床资料）：

参考文献：

1.A.Fogo,DiagnosticAtlasofRenalPathology,3rdedition

2.J.Jennetteetal,HeptinstallsPathologyoftheKidney,7thedition

3.邹万忠主编,《肾活检病理学》,第三版

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