温故而知新，不亦乐乎！
对儿童I型和II型狼疮性肾炎：
伴肾外症状者，予SLE常规治疗
只要存在蛋白尿，应加用泼尼松治疗，按临床活动程度调整剂量和疗程
［注：以上内容摘自：中华医学会儿科学分会肾脏学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（六）：狼疮性肾炎的诊断治疗指南.中华儿科杂志，，48（9）：-］
［以下内容摘录自：中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志，，14（5）：-］（注：此为成人指南，供参考）
系统性红斑狼疮(SLE)定义：
是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病
血清中出现以抗核抗体代表的多种自身抗体和多系统受累是两个主要特征
对SLE的诊断和治疗包括以下内容：
明确诊断
评估SLE疾病严重程度和活动性
拟定SLE常规治疗方案
处理难控制的病例
抢救SLE危重症
处理和防治药物不良反应
处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术
SLE临床表现：
蝶形红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口或黏膜溃疡、对称性关节疼痛、肿胀、发热、疲乏
重要脏器受累：
狼疮性肾炎：
几乎所有SLE均有肾脏病理学改变
对预后影响甚大
肾衰竭是主要死亡原因
肾脏病理IV型和VI型预后较差
神经精神狼疮：
轻者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍
重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态
在除外感染、药物等继发因素下
结合影像学、脑脊液、脑电图检查可诊断
血液系统：
贫血、白细胞减少、血小板减少
短期重症贫血常是自身免疫性溶血所致
也可有慢性病贫血或肾性贫血
白细胞减少需和SLE治疗药物所致者鉴别
心脏、肺：
心脏病变可有心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心律失常、心功能不全等
狼疮性肺炎的放射学特征是阴影分布广泛、易变
肺间质性病变表现为肺间质磨玻璃样改变，表现为活动后气促、干咳、低氧血症
肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现
消化系统：
可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠病、肝脏损害等
其他表现：
眼部病变
继发性干燥综合征（表现为口干、眼干、常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性）
狼疮危象：
指急性、危及生命的重症SLE，如：
急进性狼疮性肾炎
严重的中枢神经系统损害
严重的溶血性贫血
血小板减少性紫癜
粒细胞缺乏症
严重的心脏损害
严重狼疮性肺炎或肺出血
严重狼疮性肝炎
严重的血管炎
SLE免疫学异常
主要体现在抗核抗体谱
ANA对SLE的诊断敏感性95%，特异性65%
ANA也见于其他结缔组织病、慢性感染和健康人群
抗双链DNA抗体与疾病活动度有关
抗Sm抗体对SLE的特异性达99%，但敏感性仅25%，抗体存在与疾病活动性无关
也可有抗核小体抗体、抗核糖体蛋白抗体、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA、SSB，抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、抗beta2糖蛋白抗体、狼疮抗凝物），类风湿因子、抗红细胞抗体、抗血小板抗体
SLE免疫病理学检查：
皮肤狼疮带试验：皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE有一定特异性
狼疮性肾炎肾组织免疫荧光呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”
SLE治疗：
一般治疗：
宣教，患者需学会自我认识疾病活动的征象，遵从医嘱，长期随访，避免过多紫外暴露，使用防紫外用品，避免过度疲劳
药物治疗：
目前无根治办法，可使大多数患者病情缓解
早期诊断，早期治疗
病情轻重不一，高度异质性，掌握治疗风险和效益
轻型：
仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，无明显内脏损害
药物包括：
非甾体类抗炎药用于控制关节炎
羟氯喹：
0.25g每日1次，或0.2-0.4g/d
主要不良反应：眼底病变
用药超过6个月者，每半年检查眼底
有心动过缓或传导阻滞者禁用
沙利度胺：
对羟氯喹不敏感的顽固性皮损可用，常用量50-mg/d
1年内有生育意向者忌用
可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部尽量避免使用强效激素类外用药，不应超过1周
小剂量激素有助于控制病情10mg/d
权衡利弊，必要时应用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤
轻型者可因为过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素加重，甚至进入狼疮危象
中度活动型SLE:
个体化糖皮质激素治疗，泼尼松0.5-1mg/kg
需联用其他免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤
重型SLE:
治疗分诱导缓解和巩固治疗两个阶段
诱导缓解目的是迅速控制病情、阻止或逆转内脏损害，力求完全缓解，注意监测感染
诱导缓解常用药物：
糖皮质激素：
泼尼松1mg/kg/次，每日1次
病情稳定后2周或疗程8周内，以每1-2周减10%的速度缓慢减量
减至0.5mg/kg/d后放慢减量速度
如病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量10mg
减药过程中，如病情不稳可暂时维持原剂量或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗
可选用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等联合应用以便更快诱导缓解，并避免长期大剂量激素导致的副作用
环磷酰胺：
是治疗重症狼疮有效药物
在狼疮性肾炎和血管炎患者中可有效诱导缓解，阻止和逆转病变进展，改善远期预后
普遍用法是0.5-1g/m2，加入生理盐水ml静脉滴注，每3-4周1次
多数患者6-12个月缓解
在巩固治疗阶段，常需继续环磷酰胺冲击治疗，每3个月1次，维持1-2年
霉酚酸酯：
治疗狼疮性肾炎有效
能有效控制IV型狼疮性肾炎活动
不良反应低于环磷酰胺
但尚不能替代环磷酰胺
常用剂量1-2g/d，分2次服用
需注意随着剂量增加，感染风险增加
环孢素：
对狼疮性肾炎特别是V型狼疮性肾炎有效
剂量3-5mg/kg/d，分2次
用药期间监测肝、肾功能及高血压、高尿酸、高血钾等，有条件者监测血药浓度
若血肌酐较用药前升高30%，需减量或停药
环孢素对狼疮性肾炎总体疗效不如环磷酰胺，对血液系统累及者有优势
狼疮性肾炎的治疗
美国国立卫生院建立的经典激素联合环磷酰胺方案
欧洲抗风湿病联盟推出的环磷酰胺小剂量、短疗程（0.5g,2周1次，共7次）诱导方案
狼疮性肾炎诱导缓解的标志为：治疗后6个月内尿蛋白定量1g/24hr，血肌酐下降，若效果不理想应及时调整方案
在维持巩固阶段，有证据显示，由环磷酰胺转换为霉酚酸酯或硫唑嘌呤的序贯治疗方案，在保证巩固疗效的基础上，安全性更好，值得推荐
系统性红斑狼疮合并血小板减少性紫癜的治疗
血小板50x10^9/L通常是判定轻重的临界线
血小板50x10^9/L也成为可以接受的治疗目标
临床不宜过分追求血小板的完全正常化
血小板20x10^9/L，有自发出血倾向，需积极治疗
常用激素剂量1-2mg/kg/d
静脉输注大剂量丙种球蛋白有效，可按mg/kg/d，连续3-5天为1疗程，该方法一方面具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异的抗感染作用，是重症狼疮治疗的重要组成部分
环孢素由于无明显骨髓抑制作用，是常用的联合药物
无骨髓增生低下者，可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤等
系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的治疗
发生率5%－14%，是狼疮严重并发症
肺动脉高压的定义是平均肺动脉压静息状态25mmHg，或运动状态30mmHg，重度肺动脉高压压力70mmHg
治疗药物除了激素、环磷酰胺外，可试用钙通道拮抗剂、前列环素类似物、内皮素受体阻滞剂、磷酸二酯酶抑制剂治疗
狼疮危象的治疗
治疗目的在于挽救生命，保护受累脏器，防止后遗症
通常需大剂量甲泼尼龙冲击，对症支持治疗，帮助患者度过危象
后续继续诱导缓解和维持巩固治疗
大剂量甲泼尼龙冲击用法：
甲泼尼龙-0mg，每天1次，加入5%葡萄糖ml，缓慢静滴1-2小时，连续3天为1疗程，疗程间隔5-30天，间歇期和冲击后需给予泼尼松0.5-1mg/kg/d，疗程和间隔期视病情而定
甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期症状，疗效不能持久，必须与其他免疫抑制剂合用，如环磷酰胺冲击配合应用，否则病情容易反复
在冲击前、中、后密切观察有无感染发生
急进性肾小球肾炎：
积极使用激素，泼尼松至少1mg/kg/d
或大剂量甲泼尼龙冲击
同时环磷酰胺冲击
神经精神性狼疮：
必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌脑膜炎、病毒性脑膜炎等中枢神经系统感染
弥漫性神经精神狼疮在控制SLE基础药物的基础上强调对症治疗，包括抗精神病药物
癫痫大发作或癫痫持续状态需积极抗癫痫治疗
抗心磷脂抗体相关者应加用抗凝、抗血小板聚集药物
有全身血管炎活动表现者，应用大剂量甲泼尼龙冲击
中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10mg或联用甲氨蝶呤10mg鞘内注射，每周1次，共2-3次
其他治疗：
国内外研究进展提示，利妥昔单抗对部分难治重症SLE有效
SLE妊娠生育问题：
目前大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全妊娠生育
通常在无重要脏器损害，病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤）等停药半年，激素仅用小剂量（每日剂量不超过10mg)维持时方可怀孕，怀孕后需产科和风湿科医生共同随访诊治
SLE预后：
较以往显著改善，10年存活率80%
急性期死亡主要原因是多脏器严重损害和感染，尤其是严重神经精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者
慢性肾功能不全和药物不良反应（尤其是长期大剂量激素）、冠心病是SLE远期死亡的主要原因
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