抗体阴性即可排除抗肾小球底膜疾病这位抗G

白殿疯 http://pf.39.net/bdfyy/bdfzd
抗肾小球底膜疾病（GBM）是肾小球和肺泡基底膜中IV型胶原引起自身免疫反应的一种罕见肾小球疾病。经典的抗GBM疾病表现为快速进展型肾小球肾炎，其特点为抗GBM抗体滴度高。然而，还有一种情况是非典型抗GBM疾病，此类疾病患者抗GBM抗体滴度可能为阴性。年4月6日至10日，美国国家肾脏基金会春季临床会议（SCM）在波士顿如期举行。在会议上，来自美国达拉斯医疗中心的肾内科团队汇报了一起非典型的抗GBM疾病，该病患者抗GBM抗体检测为阴性。

病历简介

患者，女，82岁，有乳腺癌病史，而合并症为高血压和2型糖尿病。患者就诊于急诊科，主诉近2周感到异常疲劳。查体，符合KDIGO3期AKI，其血清肌酐为3.51mg/dL、肉眼可见血尿和尿蛋白/肌酐比为3.67。血清学检查包括抗GBM抗体滴度、ANA、ANCA、抗PLA2R、HIV和病毒性肝炎，但所有结果均为阴性。肾活检显示患者出现新月形肾小球，占比为10%。免疫荧光显示肾小球基底膜呈弥漫性线性IgG染色。

综上所述，医师认为患者可能为抗GBM疾病，随采用血浆置换、糖皮质激素和环磷酰胺。有趣的是，虽然患者临床状况好转，且经强的松和环磷酰胺治疗后可以出院，但是多次的抗GBM抗体检测结果均为阴性1。

讨论

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抗GBM疾病的特征

实际上，非典型抗GBM疾病在近年来并不罕见，近几年相关病例逐渐增多1。若患者出现抗GBM抗体滴度升高，则可确诊为抗GBM疾病，但是也有些患者在血清检测中抗GBM抗体呈阴性，对于这一种的患者而言，患者有可能发展为终末期肾脏病（ESRD），需要医师更加

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