lupusnephritis狼疮性肾炎

systemiclupuserythematosus——系统性红斑狼疮听说过吧？

定义：是一种多发于青年女性，累及全身多系统、器官的自身免疫性疾病，患者血清含有以抗核抗体为代表的多种自身抗体

那SLE诊断标准是什么？

不知道啊，好吧，揭晓答案好了！

年EULAR/ACR标准由EULAR和ACR共同推出，其对目前的标准进行了进一步优化和验证，使得诊断的敏感度和特异度均有所提升

进入标准：ANA≥1:80（HEp-2细胞方法）

如果计分标准可以被其他比SLE更符合的疾病解释，该计分标准不计分

标准至少一次出现就足够

SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断

定义

肾脏是SLE最易累及的器官，肾活检免疫荧光显示，肾受累率几乎为%

有临床表现者占45-85%，被称为狼疮性肾炎

机制

十分复杂！尚未明确阐明！

可能涉及环境因素、免疫因素（免疫复合物沉积，补体系统激活）及遗传因素

病理和临床表现

病理表现

①免疫荧光

满堂亮现象→绝大多数均有IgG，IgA，IgM，C3，C1q，纤维蛋白原沉积

可沉积于肾小球系膜区、毛细血管壁，肾小管基底膜，小动脉壁

②光镜

肾小球→细胞增生及浸润，新月体形成，纤维素样坏死，毛细血管内透明血栓，核碎裂及苏木素小体，嗜复红蛋白沉积，肾小球硬化

上述底色为绿的光镜表现提示LN明显活动（详细见下表）

肾小管及间质→肾小管上皮纤维化，萎缩；肾间质纤维化

血管→血管炎，白金耳，纤维素样坏死，透明血栓

③电子显微镜

多部位电子致密物沉积

病理分型

①分为6型（ISN/RPS标准）

I型→轻微系膜性LN→无肾损临床表现

II型→系膜增生性LN→临床表现轻，少至中量蛋白尿

III型→局灶性LN→蛋白尿及血尿，30%肾病综合征，15-25%eGFR↓

IV型→弥漫性LN→出现于SLE高度活动者，肾炎综合征+肾病综合征，肾功能急剧坏转

V型→膜性LN→大量蛋白尿，肾病综合征，血尿不显著，易发生血栓

VI型→晚期硬化性LN→终末肾衰竭

②病理类型的转换

不同病理类型可以互相重叠（例如：III+V，IV+V）

随着疾病的活动和治疗缓解，不同病理类型可以互相转换

治疗

以病理为基础

取决于SLE和LN活动性

①I型/II型+尿蛋白＜3g/d→根据肾外表现决定治疗

②II型+尿蛋白＞3g/d→糖皮质激素/钙调神经磷酸酶抑制剂

③III型和IV型

诱导治疗→糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）/吗替麦考酚酯(MMF)

维持治疗→小剂量糖皮质激素（≤10mg/d）+硫唑嘌呤（AZA）/MMF

④V型→糖皮质激素联合免疫抑制剂

⑤VI型→根据肾外表现决定

end

谢谢大家的支持！

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