一、概述急性肾炎表现+进行性肾功能下降,50%肾小球囊内有占囊腔,50%新月体的形成。二、临床表现和实验室检查I型急进性肾小球肾炎(抗肾小球基底膜型肾小球肾炎)Ⅱ型急进性肾小球肾炎(免疫复合物型肾炎)Ⅲ型急进性肾小球肾炎(少免疫复合物型肾炎)年龄青、中年男性多见中、老年男性多见中、老年男性多见比例少见多见罕见起病多急骤多急骤,常有肾病综合征表现隐匿,常有发热、乏力、关节痛机制抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病50%-80%为原发性小血管炎肾损害,血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈阳性病理特点新月体形成新月体形成;肾小球内皮细胞和系膜细胞增生新月体形成;肾小球节段性纤维紊样坏死免疫病理1gG、03沉积于肾小球毛细血管壁,呈线样沉积1gG、C3沉积于系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积肾小球内无沉积或微量免疫复合物沉积电镜无电子致密物沉积电子致密物沉积于系膜区和内皮下无电子致密物沉积尿液蛋白尿、血尿、氮质血症蛋白尿、血尿、氮质血症蛋白尿、血尿、氮质血症治疗强化血浆置换疗法(首选)+糖皮质激素+环磷酰胺甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗预后差中好①电镜:I、Ⅲ型无电子致密物沉积[但免疫球蛋白(lgG、C3)沿基底膜呈线样沉积],Ⅱ型在系膜的区和内皮下有电子致密物沉积。②大多呈急性肾小球肾炎表现+进行性肾功能↓;少数以尿毒症或NS出现(Ⅱ型多见)。③血浆置换适应证:Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用(Scrμcml/L)。
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