四、重要脏器损害的狼疮1-3-1
狼疮肾炎
(三)狼疮肾炎病理分类标准
年WHO
I类正常或很少改变疾病(1%~4%)
(a)无改变(所有方法检查)
(b)普通显微镜正常,但电镜或免疫荧光检査有沉积
Ⅱ类系膜性肾小球肾炎(20%)
(a)系膜增宽和(或)轻度细胞增加(b)中度细胞增加
Ⅲ类局灶增殖性肾小球肾炎(25%)
(a)“活动”坏死性病变
(b)“活动”及硬化性病变(c)硬化性病变
Ⅳ类弥漫性增殖性肾小球肾炎(37%)
(a)无节段性病变
(b)有“活动”坏死性病变
(c)有“活动”及硬化性病变
(d)硬化性病变
V类膜性肾小球肾炎(13%)
(a)纯膜性肾小球肾炎
(b)伴Ⅱ类(a)或(b)病变
(c)伴Ⅲ类(a)或(b)或(c)病变*
(d)伴Ⅳ类(a)或(b)或(c)或(d)病变*
*此两亚类亦可定为Ⅳ类
(见表21狼疮肾炎分型及光镜、电镜、荧光表现)
表21WHO狼疮性肾炎分型及光镜、电镜、免疫荧光表现(年)
WHO分型
光镜
电镜
电子致密物沉积
免疫荧光
(Ig/c沉积)
正常肾组织
Ⅰ型
正常
――
――
系膜增殖性狼疮性肾炎
Ⅱ型Ⅱa
正常
系膜反应++
系膜反应++
Ⅱb
弥漫性系膜增宽及细胞增殖
系膜反应++
内皮下±
上皮下0
系膜反应+++
毛细血管襻壁±
内皮下±
上皮下0
局灶增殖性狼疮性肾炎
Ⅲ型
弥漫性系膜增殖伴局灶性节段性加重,节段性坏死,透明栓子
系膜反应++
内皮下+
上皮下0
系膜反应+++
毛细血管襻壁+
内皮下+
上皮下0
弥漫增殖性狼疮性肾炎
Ⅳ型
显著的弥漫性细胞增殖,系膜插入,内皮下沉积,形成银耳环,节段性坏死,透明栓子,苏木素小体,细胞浸润,新月体形成
系膜区+++
内皮下+++
上皮下+++
系膜区+++
毛细血管襻壁+
内皮下+++
上皮下+++
肾小球外小管及间质+
膜性狼疮性肾炎
Ⅴ型
轻度系膜细胞增殖,膜上沉积,钉突形成
系膜区+++
内皮下±
上皮下+++
系膜区+++
毛细血管襻壁±
内皮下±
上皮下+++
硬化性狼疮性肾炎
Ⅵ型
Ⅳ、Ⅴ型的表现,伴节段性及球型硬化
系膜区+
毛细血管襻壁±
系膜区+
毛细血管襻壁±
狼疮性间质性肾炎
显著的急性或慢性小管间质炎症,肾小球损害较轻
小管基底膜++
不同程度的小球沉积
小管基底膜++
不同程度的小球沉积
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