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四重要脏器损害的狼疮131狼疮

四、重要脏器损害的狼疮1-3-1

狼疮肾炎

(三)狼疮肾炎病理分类标准

年WHO

I类正常或很少改变疾病(1%~4%)

(a)无改变(所有方法检查)

(b)普通显微镜正常,但电镜或免疫荧光检査有沉积

Ⅱ类系膜性肾小球肾炎(20%)

(a)系膜增宽和(或)轻度细胞增加(b)中度细胞增加

Ⅲ类局灶增殖性肾小球肾炎(25%)

(a)“活动”坏死性病变

(b)“活动”及硬化性病变(c)硬化性病变

Ⅳ类弥漫性增殖性肾小球肾炎(37%)

(a)无节段性病变

(b)有“活动”坏死性病变

(c)有“活动”及硬化性病变

(d)硬化性病变

V类膜性肾小球肾炎(13%)

(a)纯膜性肾小球肾炎

(b)伴Ⅱ类(a)或(b)病变

(c)伴Ⅲ类(a)或(b)或(c)病变*

(d)伴Ⅳ类(a)或(b)或(c)或(d)病变*

*此两亚类亦可定为Ⅳ类

(见表21狼疮肾炎分型及光镜、电镜、荧光表现)

表21WHO狼疮性肾炎分型及光镜、电镜、免疫荧光表现(年)

WHO分型

光镜

电镜

电子致密物沉积

免疫荧光

(Ig/c沉积)

正常肾组织

Ⅰ型

正常

――

――

系膜增殖性狼疮性肾炎

Ⅱ型Ⅱa

正常

系膜反应++

系膜反应++

Ⅱb

弥漫性系膜增宽及细胞增殖

系膜反应++

内皮下±

上皮下0

系膜反应+++

毛细血管襻壁±

内皮下±

上皮下0

局灶增殖性狼疮性肾炎

Ⅲ型

弥漫性系膜增殖伴局灶性节段性加重,节段性坏死,透明栓子

系膜反应++

内皮下+

上皮下0

系膜反应+++

毛细血管襻壁+

内皮下+

上皮下0

弥漫增殖性狼疮性肾炎

Ⅳ型

显著的弥漫性细胞增殖,系膜插入,内皮下沉积,形成银耳环,节段性坏死,透明栓子,苏木素小体,细胞浸润,新月体形成

系膜区+++

内皮下+++

上皮下+++

系膜区+++

毛细血管襻壁+

内皮下+++

上皮下+++

肾小球外小管及间质+

膜性狼疮性肾炎

Ⅴ型

轻度系膜细胞增殖,膜上沉积,钉突形成

系膜区+++

内皮下±

上皮下+++

系膜区+++

毛细血管襻壁±

内皮下±

上皮下+++

硬化性狼疮性肾炎

Ⅵ型

Ⅳ、Ⅴ型的表现,伴节段性及球型硬化

系膜区+

毛细血管襻壁±

系膜区+

毛细血管襻壁±

狼疮性间质性肾炎

显著的急性或慢性小管间质炎症,肾小球损害较轻

小管基底膜++

不同程度的小球沉积

小管基底膜++

不同程度的小球沉积

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