狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的肾脏并发症，其临床表现多样，从无症状血尿和（或）蛋白尿到肾病综合征，到伴有肾功能损害的急进性肾炎不等。
一、诊断标准在确诊为SLE的基础上，患儿有下列任一项肾脏受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎：
1.尿蛋白检查满足以下任一项者：
?1周内3次尿蛋白定性检查阳性；
?或24h尿蛋白定量mg；
?或尿蛋白/尿肌酐0.2mg/mg，
?或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；
2.离心尿每高倍镜视野红细胞5个；
3.肾小球和(或)肾小管功能异常；
4.肾穿刺组织病理活检（以下简称肾活检）异常，符合狼疮性肾炎病理改变。
二、病理分型LN可分为：微小系膜性LN（1型）、系膜增生性LN（2型）、局灶性LN（3型）、弥漫性LN（4型）、膜性LN（5型）、晚期硬化性LN（6型）。具体病理改变见下表：
三、治疗1.治疗目标
?长期保护肾功能，预防疾病复发，避免治疗相关的损害，改善生活质量和生存率。
?完全缓解：尿蛋白/肌酐比值0.2mg/mg，或24h尿蛋白定量mg，镜检尿红细胞不明显，肾功能正常。
?部分缓解：尿蛋白降低≥50%，非肾病范围；血肌酐稳定（±25%）或改善，但未达正常水平。
?治疗目标最好在起始治疗后6个月达到，最迟不能超过12个月。
2.治疗方法
?Ⅰ型和Ⅱ型狼疮性肾炎的治疗：
Ⅰ型LN无需特异性治疗。Ⅱ型LN患者若蛋白尿≥mg/d需给予低、中等剂量泼尼松（即20-40mg/d）治疗1-3个月，后逐渐减量。
?增殖性（Ⅲ型和Ⅳ型）狼疮性肾炎的治疗：
Ⅲ型和Ⅳ型狼疮性肾炎的治疗可分为诱导缓解治疗和维持治疗两个阶段，治疗目标是经过初始强化治疗快速控制肾脏炎症，随后进入较长时间的维持巩固治疗。
诱导缓解治疗阶段：一般6个月，首选糖皮质激素+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松1.5～2.0mg/kg/d，6～8周，根据治疗效果缓慢减量。肾脏增生病变显著时需给予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗。吗替麦考酚酯（MMF）可作为诱导缓解治疗时环磷酰胺的替代药物，在不能耐受环磷酰胺治疗、病情反复或环磷酰胺治疗6个月无效的情况下，可改用MMF0.5～3.0g/d（成人剂量），小剂量开始，逐渐加量，持续1～3年。
维持治疗阶段：维持治疗的目的是维持缓解，防止复发，减少发展为肾衰竭的几率。最佳药物和最佳维持治疗的时间尚无定论。建议维持治疗时间不少于3年。
?Ⅴ型狼疮性肾炎的治疗：
表现为非肾病范围蛋白尿且肾功能稳定的单纯Ⅴ型狼疮性肾炎，使用羟氯喹、ACEI及控制肾外狼疮治疗。表现为大量蛋白尿的单纯Ⅴ型狼疮性肾炎，除使用ACEI，尚需加用糖皮质激素及以下列任意一种免疫抑制剂，即MMF、硫唑嘌呤、环磷酰胺或钙调神经磷酸酶抑制剂。
?Ⅵ型狼疮性肾炎的治疗：
具明显肾衰竭者，予以肾替代治疗(透析或肾移植)。如果同时伴有SLE活动性病变，仍应当给予泼尼松和免疫抑制剂（如MMF、硫唑嘌呤或环磷酰胺）治疗，注意剂量调整与不良反应监测。
参考文献：
1.狼疮性肾炎诊治循证指南（）.中华儿科杂志,,56(2):88-94.
2.Manifestationsoflupusinthekidneyandhowtomanagethem.NephrologyDialysisTransplantation,Volume32,Issue10,1October,Pages-
3.UpdateonLupusNephritis.ClinJAmSocNephrol12:–,.
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