2肾小球肾炎（GN）的病因非常广泛，可能由各种原因导致。然而，如果GN的病因与免疫异常相关，那么活检时可见广泛分布的免疫复合沉积物，例如C3肾小球肾炎、与单克隆抗体相关的肾炎等等。
年1月，AJKD发布了一篇病例报告。该报告显示，从年至年之间，美国、中国、英国都发现了无免疫沉积的，但与免疫异常相关的GN。研究人员认为这是一种新型GN表型，并将其命名为细胞介导性肾小球肾炎。病例年至年之间，美国（5例）、中国（1例）、英国（1例）的临床工作者发现了一种新型GN。该GN与免疫异常相关，但却无免疫沉积。这些病例的共同特征为，肾小球毛细血管内出现大量巨噬细胞和T淋巴细胞，而免疫荧光或电子显微镜的检查结果显示没有免疫复合物沉积；同时，患者缺乏其他特征表现（如慢性血栓性微血管病、脂蛋白性肾小球病等）。学者们认为此类GN可以被命名为细胞介导性肾小球肾炎（Cell-mediatedGlomerulonephritis）。这7例患者中，有5例为女性，2例为男性，年龄在52~85岁之间。所有患者均有急性肾损伤（AKI），且4例患者有蛋白尿。共病方面，1例患者患有胰腺炎，另1例患者患有主动脉旁淋巴结。病史方面，2例患者有乳腺癌病史，1例患者有尿路感染病史。在接触有毒物质方面，有1例患者接触过除草剂。7例患者在ANA、抗-dsDNA、抗-GBM抗体、类风湿因子、冷球蛋白等方面无显著性差异，但有1例患者丙肝抗体阳性，另1例患者血清C3补体水平较低。肾活检结果表明，所有患者肾小球毛细血管腔内有大量单核白细胞（图1-A）。有5例患者，偶见新月体，累及10%的肾小球，但无坏死（图1-B）。还有1例患者出现节段性系膜血管溶解（图1-C），然而所有活检结果都没有免疫复合物沉积（图1）。图1D和E显示，大部分患者的肾小球内浸润免疫细胞主要是CD68+巨噬细胞和CD3+T淋巴细胞，无CD20+B淋巴细胞。同时，在伴有急性肾小管间质性肾炎的4例患者中，肾小球中偶见B淋巴细胞。此外，还有1位患者的肾小球中只有局灶性嗜酸性粒细胞。最后，有1例患者较为特殊，他不仅有GN，还有局灶性内膜动脉炎，伴有大量巨噬细胞和少量T淋巴细胞（图1G-I）。
图1患者肾活检结果
7例患者中，只有5例有随访数据。这5例患者平均随访时间为24.8个月，其中4例患者接受了糖皮质激素的治疗。起初，肾功能完全恢复或部分恢复，然而，糖皮质激素减量或停药后，病情快速进展，其中3例进展为终末期肾脏病。另有1例患者在病情复发时，医师重新使用了糖皮质激素，最终使患者病情完全缓解。而不使用糖皮质激素治疗的1例患者，则使用氯沙坦进行治疗，肾功能稳定。
讨论细胞介导性GN是一种特殊的新型GN表型。GN的主要特征为弥漫性毛细血管内皮细胞增生，主要由T细胞和巨噬细胞构成，没有免疫复合物沉积。部分患者会有新月体出现，但未见坏死或ANCA阳性。
在其他GN患者中，也有显著的T细胞和巨噬细胞聚集、浸润，但有各种免疫复合物沉积。在一例淋巴瘤病例中，患者无淋巴细胞浸润，但却有毛细血管内皮细胞增生，并伴有AKI和全身淋巴结肿大，提示这例患者或与细胞介导性GN的机制相关。
目前，免疫细胞在肾小球积聚的机制尚不清楚。细胞介导性GN的“罪魁祸首”可能是T细胞或巨噬细胞。但是，由于以下3个原因，专家无法确定细胞介导性GN的机制。
①病例的分型为病理表型，其病因和机制不明；
②本次是通过免疫荧光或电子显微镜的检查结果进行的筛选，可能有部分病例未被纳入研究；
③由于临床限制，未细分巨噬细胞的表型。
目前，人类对细胞介导性GN的认识有限，其病理机制、治疗方案都没有完善认知。因此，对这一新分型，专家没有对其有较好的治疗建议，只是认为免疫抑制疗法可能对患者有益。然而，随着对GN的进一步研究，其治疗方法可能与其他分型有所不同。
总的来说，细胞介导性GN是一种新型疾病，人类对其了解有限，但不排除在既往临床工作中，医护人员就遇见过类似的患者。那么，作为一名临床工作者，在您的事业生涯中接诊过类似的患者吗？这类患者与其他GN有什么区别吗？
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排版：Don
校阅：sam
参考文献：
1.TangX,VanBeekC,HaasM,etal.Cell-MediatedGlomerulonephritisWithoutImmuneComplexesinNativeKidneyBiopsies:AReportof7Cases,AmericanJournalofKidneyDiseases().
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