lupusnephritis
狼疮肾炎
狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏的表现，肾脏受累及进行性肾功能损害是系统性红斑狼疮主要死亡原因之一。
SLE患者中50%-80%有狼疮性肾炎的临床表现；
SLE患者中90%-%有狼疮性肾炎的病理表现。
病因
发病机制：循环免疫复合物的沉积与原位免疫复合物的形成，通过激活炎症细胞的浸润和炎症因子的释放，引起肾脏损伤。
诱发因素：
1.免疫遗传缺陷：近亲子女、同卵孪生发病率高；
2.环境因素：慢性感染、药物、紫外线、情绪刺激、生活环境；
3.饮食：含有补骨脂素的食物；
4.内分泌因素：SLE主要累及女性，育龄期女性的患病率比同龄男性高9～13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率仅略高于男性。故认为雌激素与SLE发生有关。
临床表现
一、肾脏表现
狼疮肾炎临床表现多种多样，可为无症状的单纯血尿和（或）蛋白尿，也可为急进型肾炎或明显的肾病综合征。最常见的表现是蛋白尿，多伴一定程度的水肿及镜下血尿。多数患者可有肾小管功能受损，如肾小球酸中毒、多尿、低钾血症或高钾血症。二、肾外表现
1.一般症状：乏力、体重下降消瘦、发热；
2.皮肤黏膜损害：蝶形红斑、盘状红斑；
3.关节和肌肉病变：关节疼痛和关节炎、肌痛。肌无力等；
4.肺和胸膜病变：胸膜炎、胸膜腔积液；
5.心血管系统表现：心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压；
6.胃肠道症状：食欲不振、恶心呕吐、腹痛、腹泻
7.精神神经系统表现：精神异常、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等；
8.其他：眼部受累、结膜炎、月经不规则等。
治疗
一.一般治疗
对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染，通过限制饮食中盐和蛋白摄入、控制血脂、减轻体重、纠正代谢异常（如酸中毒）等方法进行肾脏保护治疗。
二.药物治疗
1.羟氯喹：最大剂量可用至6~6.5mg/（kg·d）；
2.免疫抑制剂：糖皮质激素联合各种细胞毒药物或其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特或钙调磷酸酶抑制剂等。
三.肾外狼疮活动治疗
非甾体类抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
四.其他治疗
血浆置换。
预后
狼疮性肾炎目前不可治愈，通过规范的治疗可以长期缓解，但药物减量或停药后容易复发，且病情在一生中逐渐加重。疾病终末期可能会进入尿毒症期，需要规律透析。
我们应该注意一旦出现尿中泡沫增多、尿色变深、水肿等表现应及时就医；部分患者最先表现为迅速出现的尿少、无尿、水肿则急诊科就诊；一旦确诊了系统性红斑狼疮的患者都需要评估有无狼疮性肾炎。
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