肾小球肾炎是血尿鉴别的重要疾病。
评估肾小球疾病必须行肾活检。在极少数特殊的情况下,如儿童类固醇敏感性肾病综合征,可以不做肾活检以诊断及治疗,因为其临床表现足以指导初始治疗,仅在临床反应不典型时行肾活检。
保证活检的充分性需要2点,一是确保诊断或排除特定组织病理学所必需的活组织检查的大小,二是确保对急性或慢性损伤范围进行充分评估所需的组织数量。例如,某些情况如膜性肾病可以通过检查单个肾小球进行诊断。但通常情况下,都需要依靠更大的样本,以确保肾脏病理学材料能充分代表肾脏的肾小球、肾小管、间质及血管等基本成分。需要注意的是,种族、年龄和高血压背景等因素均可影响肾组织学背景。除光镜外,还需要免疫组织化学染色来检测免疫反应物质(包括免疫球蛋白和补体成分),并需要使用电子显微镜来确定免疫沉积物的位置、范围和潜在的特征。电子显微镜高成本限制其使用范围,但如果对诊断非常重要,仍需要将标本送往具有电子显微镜的实验室。
肾活检中区分对特定治疗有急性反应的病变以及不可逆或不可治疗的慢性病变很重要。随着肾小球变得瘢痕化,肾单位的其余部分随之萎缩,并伴有间质纤维化。通常在慢性肾小球肾炎中,慢性不可逆损伤的程度最容易通过肾小管萎缩的程度来评估。这种评估的准确性随活检范围增大而增加。值得注意的是,活检慢性损伤的评估必须结合临床,以避免在活检取自病灶皮质疤痕时误导诊断。
重复肾活检要点:没有系统的证据支持多长时间需要重复活检,但是考虑到侵入性风险,应谨慎使用。一般而言,重复活检应该由是否考虑改变治疗来决定。如下情况,可考虑重复活检:当肾功能出现非典型恶化(与疾病自然史不一致时),表明初步诊断可能有变化(如在已知的膜性肾病或间质性肾炎中出现新月体,可能继发于药物治疗);当临床或实验室参数的变化表明疾病诊断模式变化时(如膜增生性向弥漫性增生性转化);当疾病发生急性或慢性进展,在强化治疗或维持治疗产生治疗不确定性时;或者确定“不可逆点”及治疗无效性时。
除了肾活检,其他指标在肾小球肾炎的临床使用中很重要。
1.蛋白尿。大多数肾小球疾病与大量蛋白尿有关。24小时尿蛋白是肾小球肾炎患者尿蛋白定量的金标准。它平衡了由于昼夜节律、体力活动和姿势引起的尿蛋白的变化。此外,随机尿或第一次晨尿的蛋白质/肌酐比或者白蛋白/肌酐比是替代方法,其优点在于易获得,不受水摄入量及尿流速变化影响。尤其对于不可能获得24小时尿的幼儿而言是替代方法。但其缺点是不够准确。
2.eGFR评估。金标准仍然是菊粉或者同位素清除技术。但是价格昂贵,依赖操作人员的专业知识。因此,目前经常使用CKD-EPI方程估计肾小球滤过率。但该方程尚未在特定的肾小球疾病患者群体中得到验证,其准确性存疑。
3.血尿。肉眼血尿与微量血尿几乎与所有肾小球疾病相关。红细胞管型的识别可能为IgA肾病提供线索。血尿的消失与临床症状完全缓解具有相关性,因此这对于评估IgA肾病等疾病非常重要。
4.肾脏基因检测发展迅速,但是高成本及不明确的临床意义限制了其使用。
肾小球疾病的许多并发症是临床表现的结果,而不是特定组织病理学模式的结果,因此,并发症的积极管理很重要,可对疾病的自然史产生显著的积极影响。这些措施包括控制血压、减少蛋白尿、控制水肿以及治疗肾病综合征的其他代谢和血栓并发症。
文献解读
[1]FloegeJ,BarbourSJ,CattranDC,etal.Managementandtreatmentofglomerulardiseases(part1):conclusionsfromaKidneyDisease:ImprovingGlobalOut
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