狼疮性肾炎~~肾小球疾病，没错！可是不要忽视了另外一个重要的结构：小管间质！
ISN/RPS虽然指出病理报告应当包括对小管间质损伤的描述，但其分型仍以针对肾小球病理损伤为主。然而，一系列证据表明，小管间质损伤的重要性需要得到比目前更多的重视。我们一项多中心的队列研究纳入了中国北方例狼疮肾炎患者，发现肾小球和小管间质损伤并非经常共同存在，小管间质炎症、小管萎缩和间质纤维化是肾脏预后的独立危险因素。在另外一例来自美国68例患者的队列研究中，Hsieh等发现72%的病理活检样本有中或重度的小管间质炎症。研究者们还发现严重的小管间质炎症是患者进入ESRD的高风险因素，而并非严重的肾小球损伤。相似的结果也被其他几个研究所报道。Hsieh等建议狼疮性肾炎伴有小管间质炎症的患者应接受强化的治疗干预。有鉴于此，年的一项队列研究纳入了73例狼疮性肾炎患者，虽然基线活检时间质炎症与更差的肾脏预后缺乏相关性（P=0.17），但重复肾活检时间质炎症与肾脏存活率相关（P=0.）。此外，基线伴有间质炎症的狼疮性肾炎患者，在重复肾活检时间质炎症消退则与更好的预后相关（P=0.）。因此，小管间质损伤的全面评估可以对疾病的预后提供信息，其也应当被狼疮性肾炎的分型系统所囊括。
小管间质损伤的治疗
狼疮性肾炎小管间质损伤的潜在机制仍不清楚，因此并不存在特殊的治疗选择。严重的小管间质炎症与原位适应性免疫以及伴有T细胞和B细胞聚集、浆母细胞灶、生发中心的三级淋巴器官样结构发育有关。波形蛋白（Vimentin），一种炎症抗原，曾被认为是一种主要在狼疮性肾炎小管间质炎症中驱使克隆B细胞选择的自身抗原，因此建议波形蛋白可能是狼疮性肾炎小管间质损伤的一个治疗靶点。抗ds-DNA抗体能够诱导近端肾小管上皮细胞纤连蛋白分泌，导致TGF-β激活以及胶原的合成，这也可能是潜在的一个治疗靶点。因此，狼疮性肾炎小管间质损伤的发病机理探索将可能为我们的治疗干预提供目标。
在一项狼疮性肾炎伴小管间质炎症患者的研究中，通过使用新的计算方法在活检样本的浸润淋巴细胞中定量凋亡调节因子表达。凋亡调节因子BCL-2在活检样本中表达频繁，这也指明凋亡失调在免疫反应中的作用。此外，通过口服BCL-2选择性抑制剂治疗NZB/WF1狼疮性肾炎小鼠，可以阻止小管间质炎症的发展。
（未完待续）
第一种：狼疮性肾炎：合并了新月体到底还算不算IV型呢？
第二种：狼疮性肾炎也有足细胞病？YES！
参考文献：Redefininglupusnephritis:clinicalimplicationsofpathophysiologicsubtypes.NatRevNephrol.Aug;13(8):-
（Mark：爬山16km）
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