导语：急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎，是一组在急性肾炎综合征（表现为血尿、蛋白尿、水肿及高血压）基础上，肾功能迅速恶化，可短期内（数日至数月）到达尿毒症水平的临床综合征，多在早期出现少尿，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成（超过50%的肾小球有新月体形成），所以又称新月体性肾小球肾炎。
01诊断
（一）疾病诊断
1、病史
发病前多有前驱感染的病史，如发病前出现过呼吸道感染。或者患有自身免疫性疾病、原发性肾小球肾炎等疾病。
2、症状
急性起病，可见血尿、蛋白尿、尿量减少、颜面水肿、发热、疲乏无力、精神萎靡、体重下降等症状。
3、体格检查
医生主要观察是否有水肿、测量血压是否升高等。
4、影像学检查
影像学检查对于本病的诊断有重要意义。对于存在肺部受累者，肺部X线检查、高分辨CT检查，有助于医生了解肺部病变的性质、严重程度，可以辅助鉴别其他肺部疾病。B超检查可见双侧肾脏增大。
5、实验室检查
（1）尿液检查
主要是测量尿液中的红细胞、蛋白质等指标是否有异常变化，包括尿常规、尿沉渣检查、尿蛋白定量，常见镜下血尿、变形红细胞尿和红细胞管型，常伴蛋白尿，尿蛋白量多少不等。
（2）血常规和血沉检查
血常规：红细胞计数和血红蛋白可稍低
（3）血生化及肾功能检查
白蛋白、总蛋白、胆固醇和甘油三酯大多在正常范围内。尿少时血尿素氮和肌酐升高，肾小球滤过率降低，血钾也升高，总二氧化碳结合率降低。
（4）自身免疫抗体检测
血清抗GBM抗体对于Ⅰ型急进性肾小球肾炎的诊断具有重要意义，常见的类型是IgG型，与病情的严重程度、预后有关。检测抗GBM抗体的方法有免疫荧光法、酶联免疫吸附法、免疫印迹法等。抗中性粒细胞胞浆抗体的检测方法也是免疫荧光法。其他抗体检测方法还包括抗核抗体（ANA）、dsDNA、ENA抗体谱等。
6、支气管镜检查
属于有创伤性检查，包括支气管灌洗、镜下取组织活检。有明显出血倾向者禁用。本项检查主要用于明确肺部病变的性质，明确诊断感染病原体，以及获取肺组织进行病理检查等。对于急进性肾小球肾炎治疗过程中继发感染，难以与原发病鉴别时，可以用本检查来诊断。
7、肾穿刺活检
（1）作用
有利于确诊，可估计病变程度、病程阶段、治疗有效性，有助于制订治疗方案和估计预后。
（2）注意事项
穿刺术前及术中
肾穿刺后需要卧床24小时，不能下床小便和排便，需要提前准备小便器和壶。选择宽松的衣服，而不是一件式的衣服或裙子。穿刺前清空你的肠子和肠子。女性患者不能在月经期间进行肾活检。手术当天吃半流质饮食，如粥、面汤、肉末、菜泥等，不能暴饮暴食，不能空腹。操作过程中尽量放松，避免紧张。
穿刺术后
躺在床上24小时，前6小时完全仰卧，您可以活动头、手和脚。您可以在6小时后缓慢转动。你不能下床小便和排便，你需要在床上放一个小便池或一个壶。手术后多喝水，可以促使少量出血尽快通过尿液排出体外。肾穿刺部位的敷料可在术后1～2天拆除，3天内避免洗澡。
术后要在医生指导下饮食。
1周内多休息、轻微活动。1月内勿从事体力劳动及剧烈活动，避免性生活。如果术后出现血尿、面色苍白、心跳加快、体虚无力、四肢湿冷等表现，一定要及时就医。
（二）诊断要点
临床上表现为急性肾炎综合征，且短期内肾功能急性恶化。肾活检，病理表现为50％以上的肾小球有新月体形成，受累的肾小囊病变达50%以上。除外其他原发性肾小球疾病所致急性肾炎综合征。除外其他原因引起的急性肾衰竭。
（三）鉴别诊断
1、急性肾小管坏死
相同点：均有尿量减少、全身水肿。
不同点：急性肾小管坏死常有明确的病因，如肾缺血、使用肾毒性药物（如庆大霉素等）和肾小管阻塞（如挤压伤等）。临床上主要是肾小管损害（尿钠增高、低密度尿、低渗透压尿）所致，一般无急性肾炎综合征，如血尿、蛋白尿等。
2、药物相关急性间质性肾炎
相同点：均有发热、蛋白尿（尿多泡沫）。
不同点：药物相关急性间质性肾炎常有明确用药史，部分患者有药物过敏反应（发热、皮疹）、血和尿嗜酸性粒细胞增多、贫血、尿糖阳性等，肾活检可协助确诊。
3、梗阻性肾病
相同点：均有尿量少，甚至无尿。
不同点：梗阻性肾病患者常突发无尿，但无急性肾炎综合征表现，影像学检查可发现尿路梗阻存在的证据。
4、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture综合征）
与原发性急进性肾小球肾炎相鉴别。
相同点：均有咯血、血尿、水肿。
不同点：肺出血-肾炎综合征的表现如下。
肺出血-肾炎综合征多见于青年人，主要表现为呼吸困难、血尿、蛋白尿、咯血、有时出现水肿、高血压和快速肾功能衰竭。多数先有咳嗽、咯血、呼吸困难等肺部症状，数日至数周后出现肾炎症状。一些肺部症状和肾炎症状同时出现。
结语：本病全身症状严重，多存在疲乏、无力、精神萎靡、体重下降等表现，严重影响正常生活和工作。本病是各型肾炎中预后最差的一种类型，临床进展迅速，如果不及时进行诊断和治疗，大多数患者将于数周或数月内进展至终末期肾脏病或死亡。
