溶血尿毒综合征
重点难点
掌握
溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则
熟悉
溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现
了解
溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制
第七节溶血尿毒综合征
一、溶血尿毒综合征
v溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病
v临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点
v本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一
v分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HUS（无腹泻后HUS）
二、溶血尿毒综合征分类
典型HUS
腹泻后HUS
非典型HUS
感染
如肺炎链球菌、HIV感染等
补体调节异常
如C3、H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H因子抗体、抗C3抗体等
维生素B12代谢缺陷
如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等
DGKE基因突变
DGKE基因突变
药物
如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等
其他
系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等
三、发病机制四、病理v以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官v急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成v严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变五、临床表现v前驱症状?大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状v溶血性贫血?面色苍白、黄疸（约占15%～30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等v急性肾衰竭?少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒v其他?可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。六、实验室检查检验检查
血液学改变
贫血、血小板减少，白细胞多增高，可见破碎红细胞
尿常规
可见血尿、血红蛋白尿、蛋白尿、红细胞管型等
血生化
血LDH、间接胆红素多增高，血尿素氮、肌酐增高
大便培养及其他病原学检查
病原感染证据
Coombs试验
多为阴性，肺炎链球菌感染者可为阳性
补体C3
若C3下降或无腹泻症状，可完善补体调节因子相关检查
肾组织活检
肾脏微血管病变、微血管栓塞
七、诊断和鉴别诊断v诊断：v前驱症状v三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭v若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断v鉴别诊断：v血栓性血小板减少性紫癜v免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等v急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等v各种原因所致的急性肾衰竭八、治疗原则v一般治疗：维持水、电解质平衡等v急性肾衰竭的治疗v纠正贫血：尽可能少输血v抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用v血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆v抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗v肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
