IgA肾病（IgAN）是全世界最常见的原发性肾小球疾病。最强烈相关的临床或病理危险因素包括：高血压、蛋白尿、估测的肾小球滤过率（eGFR）和牛津病理评分。循环中糖基化缺陷的IgA1和随后的补体激活均在IgAN的病理生理中起到重要作用。有小规模的研究发现糖基化缺陷的IgA1水平和IgA1/补体C3比值与肾脏损伤和肾病进展有关。然而，它们和疾病的严重程度和病情进展之间的关系仍不清楚。
医院肾脏科的张宏教授团队纳入了名经肾活检证实为IgAN的患者，在肾活检时测定他们的血浆糖基化缺陷IgA1（lectin-basedELISA法测定）和补体C3的水平。在其中的名受试者中测定了随访过程中血浆糖基化缺陷的IgA1水平，以判断其水平变化与特定治疗方案之间的关系。使用Cox比例风险模型评价了糖基化缺陷的IgA1水平和糖基化缺陷的IgA1/C3比值与CKD进展之间的关系，CKD进展被定义为终末期肾脏病（ESKD）或eGFR降低50%。结果发表在近期的CJASN杂志上。
最终纳入的受试者团队中有名男性（52%），平均年龄35±12岁。活检时的eGFR平均值为83±32ml/min/1.73m2，蛋白尿的中位水平是1.30g/24h，名受试者有高血压。共有名（46%）受试者接受了激素或其它免疫抑制剂治疗。经过43个月的中位随访，名（14%）受试者达到了CKD进展事件，包括名ESKD事件和名50%eGFR降低事件。
肾活检时，IgAN患者糖基化缺陷的IgA1平均水平为(±51)U/ml，显著高于健康对照组（±45U/ml，P0.）。平均C3水平为(±23)mg/dl。糖基化缺陷的IgA1水平和C3水平呈负相关（r=-0.06，P=0.04）。肾活检时，IgAN患者糖基化缺陷的IgA1/C3比值的中位水平是.3U/mg（IQR.4-.2U/mg）。糖基化缺陷的IgA1/C3比值较高的患者组复合肾脏事件进展的发生率较高，ESKD和50%eGFR降低各自的发生率也较高。
糖基化缺陷的IgA1水平和CKD进展事件之间呈现一个非线性的关系。CKD进展事件的风险在糖基化缺陷的IgA1水平较高的患者中更高，但是当糖基化缺陷的IgA1水平U/ml时达到平台期。C3水平和CKD进展事件之间也呈现一个非线性的关系。使用Cox比例风险模型发现，较高的糖基化缺陷的IgA1水平和较低的C3水平与较高的CKD进展的风险有关，但是在校正传统风险因素后，这种显著性差异消失。
糖基化缺陷的IgA1/C3比值与CKD进展事件之间呈线性关系。随着糖基化缺陷的IgA1/C3比值的升高，CKD进展事件的风险显著增加。在对传统的危险因素（人口学因素、eGFR、蛋白尿、高血压、牛津病理评分和糖皮质激素/免疫抑制剂治疗）进行校正后，较高水平的糖基化缺陷的IgA1/C3比值与CKD进展事件独立相关。
根据糖基化缺陷的IgA1/C3比值的分布将患者进行四分位。糖基化缺陷的IgA1/C3比值第一个四分位数的患者，与第二个四分位数的患者相比的HR值为1.71，与第三个四分位数的患者相比的HR值为1.55，与第四个四分位数的患者相比的HR值为2.17。
在名患者的随访研究中，糖基化缺陷的IgA1水平在中位随访36个月的时间里没有变化（±47VS±41U/ml;P=0.13）。接受激素/免疫抑制剂治疗患者的血浆糖基化缺陷IgA1水平也没有随着时间变化（±49VS±45U/ml;P=0.58）。
总之，通过这项大型队列研究，本团队证实了在IgAN患者中，血浆糖基化缺陷的IgA1水平与CKD进展有关。CKD进展事件的风险在血浆糖基化缺陷的IgA1水平较高组中更大，但当糖基化缺陷的IgA1水平U/ml时达到平台期。此外，血浆糖基化缺陷的IgA1/C3比值，独立于临床和病理因素，与CKD进展事件线性相关。参考文献
PlasmaGalactose-DeficientIgA1andC3andCKDProgressioninIgANephropathy.CJASNOctober,14(10)-;点击下方关键词即刻获取相应文章
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