第一节概述
可分为： 1.原发性（病因不明）——占大多数，是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。 2.继发性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球） 3.遗传性（异常遗传基因所致） 一、发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。 1.免疫反应 （1）体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）：
基本过程
IC在肾小球沉积的部位
①循环免疫复合物沉积
外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC；CIC沉积于肾小球，激活炎症介质后导致肾炎
系膜区和（或）内皮下
基本过程
IC在肾小球沉积的部位
②原位免疫复合物形成
血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成IC，导致肾炎
肾小球基底膜上皮细胞侧
（2）细胞免疫：尚不肯定。 2.炎症反应。 3.非免疫机制的作用。 二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类 1.临床分型 （1）急性肾小球肾炎（GN）； （2）急进性GN； （3）慢性GN； （4）隐匿性GN：无症状性血尿或（和）蛋白尿； （5）肾病综合征。 2.病理分类：
肾小球疾病病理学分类标准（WHO，）
轻微病变性肾小球病变
局灶性节段性肾小球病变
弥漫性GN
1）膜性肾病
2）增生性肾炎
①系膜增生性GN②毛细血管内增生性GN③系膜毛细血管性GN④新月体性和坏死性GN
3）硬化性GN
·尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。 ·但正确的病理诊断必须与临床密切结合。
第二节 急性肾小球肾炎（急性肾炎）
· ·一、病因 ·主要是β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A组12型等）感染所致，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。 二、临床表现 ·多见于儿童，男多于女。通常于前驱感染后1～3周起病。 ·以急性肾炎综合征为主要表现，可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。 ·预后大多良好，常可在数月内临床自愈。 典型者具有以下表现： 1.尿异常 （1）血尿：几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。 （2）蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。 （3）其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。 2.水肿 典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。水肿见于80%以上患者，常为起病的初发表现。 3.高血压 约80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 4.肾功能异常 尿量减少，甚至少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。 5.免疫学检查异常 ·起病初期血清补体C3下降，于8周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。 ·血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。 三、诊断和鉴别诊断 1.诊断 于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3下降，病情于发病8周内可逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断。 肾活检的临床指征： ①少尿1周以上,或进行性尿量减少伴肾功能恶化者； ②病程超过2个月而无好转趋势者； ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。 2.鉴别诊断
需鉴别的疾病
鉴别点
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
其他病原（细菌、病毒及寄生虫）感染后急性肾炎
多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，肾功能一般正常
需鉴别的疾病
鉴别点
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
系膜毛细血管性肾炎
除表现急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。可有持续性低补体血症，8周内不恢复
系膜增生性肾炎（IgA及非IgA肾病）
血清C3正常，无自愈倾向。IgA肾病患者潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高
需鉴别的疾病
鉴别点
急进性肾小球肾炎
除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化
全身性疾病累及肾脏
SLE及过敏性紫癜导致的肾炎
伴其他系统受累
四、治疗——以休息及对症治疗为主。 ·注意：不宜应用激素及细胞毒类药物。 1.一般治疗 急性期卧床休息，低盐（每日3g以下）饮食。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。 2.治疗感染灶 反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后应考虑做扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。 3.对症治疗。 4.透析 仅适用于少数发生急性肾衰竭者。由于具有自愈倾向,一般无需长期维持透析。
第三节 急进性肾小球肾炎（RPGN）
一、概念 指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内达到尿毒症的一组临床综合征。 速记（TANG）急进性肾小球肾炎=肾炎综合征+ARF 二、常见病因 ①原发性急进性GN——半数以上有上呼吸道感染史，多为病毒感染，少数为链球菌（注意：与急性GN不同）； ②继发于全身性疾病（如SLE）； ③由原发性肾小球疾病（如系膜毛细血管性GN）的基础上形成广泛新月体，转化而来。 病理分3型： I型——抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体。 Ⅱ型——免疫复合物型，血中存在CIC。 Ⅲ型——少或无免疫复合物型，80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 三、诊断与鉴别诊断 1.诊断 ·急性肾炎综合征+急性肾衰竭 ·确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。 ·急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+），对早期明确诊断及治疗具有重要意义。 2.鉴别诊断
需鉴别的疾病
鉴别点
引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病
急性肾小管坏死
明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征
急性过敏性间质性肾炎
用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的表现，如有与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸中毒
梗阻性肾病
无急性肾炎综合征表现；B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在
引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
继发性肾炎（SLE/过敏性紫癜）
相关病史及实验室检查；肾活检
重症的毛细血管内增生性和系膜毛细血管性GN
需肾活检
四、治疗 1.甲泼尼龙冲击疗法——适用于所有RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。 ·具体用法：静点，10～15mg／（kg·次）（一般～mg），每天或隔日1次，共3～4次为一个疗程。必要时可再用1～2个疗程。接着口服泼尼松1mg／（kg·d）（40～60mg／d），并于数周后逐渐减量。 2.细胞毒药物——常用环磷酰胺（CTX），对Ⅱ、Ⅲ型效果较肯定。 ·用法：CTX2mg／（kg·d）（一般～mg／d），总量8g左右。也可应用CTX静脉冲击。 ·其他还有盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。 · 3.血浆置换——I型RPGN的首选治疗方法。 ·对于威胁生命的肺出血，特别是ANCA相关的RPGNⅢ型，作用较为肯定、迅速。 ·强化血浆置换——每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2～4L。 ·一般置换10次左右，方可使抗体转阴。 4.其他 （1）免疫球蛋白：大剂量（0.4g／（kg·d），连续用3～5天）静滴可短期控制免疫炎症反应。 ·主要用于患者一般情况较差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者。 · （2）肾移植：病情平稳后半年可考虑肾移植。Ⅰ、Ⅲ型应在血清抗GBM、ANCA抗体转阴后半年方可进行。
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