演讲者:张舸教授整理者:张绍君
发布者:郭越审校者:王振青
强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病,与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。强直性脊柱炎是以四肢大关节以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化、关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎是血清阴性脊柱关节病的一种。该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼等病变。
强直性脊柱炎的关节外表现
(1)眼部病变
研究显示,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。特点:眼部疾病常为自限性,有时需用糖皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明,维护视力及控制炎症尤为重要。
(2)心脏病变
AS患者中有2%-10%合并心脏疾患。
临床表现:
①瓣膜病变:以主动脉瓣受累较多见,主动脉瓣关闭不全发生率为6%-10%。
②传导异常:AS患者心脏传导异常可以从无任何临床症状阶段(如单纯逸搏出现、Ⅰ度房室传导阻滞)到完全房室传导阻滞引起阿-斯综合征发作。
③动脉粥样硬化:最新研究发现,AS患者心肌梗死的发生率约为健康人群的2-3倍。活动期AS患者的炎症反应过程在患者的心血管风险中起到重要作用。
AS发生心脏病变的可能原因:
①心脏和主动脉瓣的小动脉内膜增生(闭塞性动脉内膜炎)和纤维化所致。
②与HLA-B27阳性相关,文献报道HLA-B27是与心脏综合征(心脏传导阻滞和主动脉瓣反流)相关的重要基因标记。
(3)肺部病变
主要表现:可有肺上叶纤维化、间质性肺疾病、胸壁限制所致的通气障碍、睡眠呼吸暂停综合征、自发性气胸等,其中肺上叶纤维化是最早、最广泛的肺部病变。高分辨CT提示:AS患者肺脏病变的发生率为40%-88%。表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
特点:
①肺部受累在疾病的早期也可发生一些改变,但这些改变在X线片上容易被漏诊。
②合并肺部病变与球蛋白及血清IgG水平增高密切相关,与HLA-B27、抗O和类风湿因子等实验室指标均无关。
③AS合并肺部病变的发生率较高,与年龄、病程时间及骶髂关节病变严重程度密切相关。
(4)肾脏病变
主要表现:可有淀粉样变、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性阶段性肾小球硬化症、局灶性增生性肾小球肾炎等。
特点:①肾脏损害发生率不低,且后果严重,是AS末期死亡的主要原因之一。
②临床诊断缺乏统一标准,密切监测尿常规和肾功能便尤为重要。
③肾脏穿刺活检有助于明确病因并了解肾功能的进展。治疗仍以原发病为主,根据不同的肾脏病理类型选择不同的治疗方案。
(5)神经系统
临床表现:由于脊柱强直及骨质疏松易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛;后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
(6)胃肠道病变
约30%-60%的AS患者存在回肠结肠镜下或显微镜下亚临床肠道炎症。大多数具有肠道炎症的AS患者并不会出现明显的临床症状,然而其中一小部分患者最终会发展为典型的克罗恩病或溃疡性结肠炎,这些患者通常具有外周关节表现。
(7)皮肤病变
临床表现:可有银屑病、溢脓性皮肤角化症、坏疽性脓皮病、结节性红斑等。
(8)泌尿生殖系统
表现:泌尿生殖系统感染、精索静脉曲张、性功能障碍。可有性欲减退、性交疼痛及男性勃起功能障碍,病情晚期的患者会出现更为严重的性问题,许多治疗药物也会加重这些症状。
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